Carcinoma anaplásico de tiroides

Ahora presentaremos una serie de resúmenes que pueden ser útiles para la consulta y práctica diaria. Estos resúmenes son un esfuerzo conjunto de varios compañeros de la residencia y modificados por un servidor. El objetivo de ir subiendo estos resúmenes es que sean de ayuda a la comunidad y su recopilación para la creación de un libro.


Esta es la lista de colaboradores

Dr. Abraham Silva

Dra.Tsanda Salzar

Dra. Bertha Garzón

Dra. Paola Navarro

Dr. Xavier Astudillo

Dr. Sebastian Coronel

Dra. Daniela Evangelina

Dra. Janet Garduño

Dr. Rafael Murillo

Dra. Mariana Echavarri



CARCINOMA ANAPLÁSICO DE TIROIDES

Entidad: Carcinoma anaplásico de tiroides

DEFINICIÓN: Definido por la OMS como tumor altamente maligno compuesto completamente o parcialmente por células indiferenciadas que conservan características que indican que son de origen epitelial por inmunohistoquÍmica o ultraestructuralmente (1).


CLINICA:

EPIDEMIOLOGIA: Edad media 65 años, predominio de mujeres 2.5:1, Historia personal de bocio en 25%, exposición previa a radiación en 9.4%.

Menor del 5% de las neoplasias malignas de tiroides

Contribuye con más de la mitad de las muertes por carcinoma tiroideo con una tasa de mortalidad mayor del 90% y supervivencia media de 6 meses al momento del diagnóstico.

PRESENTACION: Masa de rápido crecimiento en cuello con síntomas compresivos como disfagia, ronquera, estridor. A menudo la presentación es relacionada de primera instancia con las metástasis(2)


ASOCIACIONES: Bocio 25%, exposición previa a radiación 25%, previo Carcinoma bien diferenciado en 80-90%


PATOLOGÍA:

PATOGENIA:

Histogénesis: diferenciación terminal de carcinoma tiroideo bien diferenciado.

En algunos casos puede desarrollarse de bocios de larga evolución

Carcinomas papilares y foliculares tratados de forma incompleta

En 80-90% es posible encontrar carcinomas bien diferenciados en carcinomas anaplásicos (papilar variante similar a warthin pero también folicular, oncocítico, insular.

Metástasis pueden ser anaplásicas mientras primarios bien diferenciados (1).


MOLECULAR:

+90% presentan mutación en la via de señalización de MAPK

RAS (6-50%)

BRAF (25%)

RET/PTC(15-20%)

PI3KC (amplificacion 3q26.3 en 40%)

TERT (Transcriptasa reversa de la telomerasa +50%)

P53, PTEN

Dos puntos que puntualizar: 1) los carcinomas anaplásicos tiene alteraciones cromosómicas muy heterogéneas y no es posible definir una alteración común en este tipo de tumores. 2)se caracteriza por múltiples aberraciones cromosómicas con respecto al bien diferenciado y al poco diferenciado (1).


MACROSCOPÍA: Masa grande, necrótica, hemorrágica, invasiva que reemplaza la mayor parte del parénquima tiroideo con infiltración a tejido circundante y estructuras adyacentes.(1)










MICROSCOPIA: El espectro morfológico depende de la mezcla de tres patrones histológicos principales; fusiforme, células gigantes y escamoso (1), estos patrones pueden coexistir pero nos son predictivos en el pronóstico del paciente. Estos tres patrones se agrupan en dos categorías histológicas mayores; 1) sarcomatoide, 2) Escamosa-epitelioide

Sarcomatoide: Células fusiformes que forman un patrón de crecimiento estariforme o fasciculado, indistinguible de un verdadero sarcoma fig1a,b, son neoplasias bien vascularizadas que algunas veces asemejan un patrón como hemangiopericitoma o formando canales anastomosados delineados por células tumorales, asemejando un angiosarcoma fig 1c, existe una variante menos común llamada variante paucicelular.

Celulas gigantes fig2a se caracterizan por pleomorfismo profundo con multiples nucleos hipercromaticos, citoplasama eosinófilo abundante con forma oval o redondeada; el citoplasma puede algunas veces ser claro o granular simulando ser células claras o con cambios oncociticos, estas células se entremezclan con células mononucleares tumorales con características citoplasmáticas similares, pueden formar estructuras vasculares, seudoglandílares probablemente debido a efecto de artificios.

Puede haber células gigante multinucleadas tipo osteoclasto y pueden ser prominentes y son elementos reactivos de linaje de monocitos/histiocitos positivos para CD68-KPI fig2b.

Infiltrado neutrofilico prominente

Elementos heterologos como hueso, cartílago y musculo esquelito tambien pueden estar presentes (1)

Escamoso-epiteliode:

Menos heterologo que el anterior

Se compone de células poligonales con apariencia epitelial, crecen en patrón de nidos solidos con estroma desmplasico.

Es posible observar queratinización en algunos casos y es frecuentemente observado en combinación con el patrón de células fusiformes y de células gigantes.

Carcinoma epidermoide de células fusiformes anaplásico es una variante con patrón fusiforme e islas de células escamosas con focos de queratinización. (similar a la encontrada en mama y orofaringe; puede simular carcinoma escamoso laríngeo.

Similar a linfoepitelioma: Comparte características similares a los tumores similares a linfoepitelioma de nasofaringe carcinoma similar a linfoepitelioma de otras localizaciones.

Cordones de células epiteliales en rico fondo inflamatorio en el que predominan linfocitos y células plasmáticas, se asocia con virus de Epstein barr.(1)


Laminilla virtual Laminilla virtual tejido congelado
















AUXILIARES:

INMUNOHISTOQUIMICA:

  • Citoqueratina + 40-100%

  • Vimentina +100% componente fusiforme

  • EMA +30-50% en componente escamoso

  • CEA 0%

  • Tiroglobulina 0%

  • TTF-1 0%

  • RET/PTC 0%

  • Calcitonina 0%

  • Pax-8 +79% de Carcinoma tiroideos anaplásicos y +92% en componente escamoso de Carcinomas tiroideos anaplásicos


GRADO/ESTADIO:

Todos son estadio IV

Los que se encuentran intratiroideos son IVA (T4a), si hay extensión extratiroideo IVB (T4b), con metástasis a distancia IVC.


DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

  • Carcinoma escamoso de tiroides

  • Diferenciación escamosa como resultado de metaplasia de un carcinoma papilar, más comúnmente en la variante esclerosante de este

  • Carcinoma que muestra diferenciación timica (CASTLE), proveniente de timo ectópico remanente de bolsas branquiales

  • Metaplasia escamosa secundaria a tiroiditis

PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO:

Mal pronóstico con sobrevida de 6 meses desde el momento del diagnóstico.

Pacientes con enfermedad confinada a la glandular tiroides tienen mejor pronóstico que aquellos con metástasis

Tamaño del tumor (+6cm es peor pronóstico)

Mayor edad, sexo masculino y disnea como síntoma es de mal pronostico

Buen pronóstico: Unilateralidad, -5cm, Sin metástasis regionales o nódulos linfáticos.(up to date)


DATOS CLAVE: Tumor altamente agresivo con extensión extratiroidea al momento del diagnóstico.

La resección quirúrgica raramente altera la progresión tumoral, que es rapidamente fatal aún si reseca quirúrgicamente.

Coexiste con carcinoma papilar de tiroides, cuando se presenta contribuye para asegurar que es tiroideo de origen.


BIBLIOGRAFÍA:

1.- R. A. de Lellis, R. V. Lloyd, P. U. Heitz, and C. Eng, Pathology and Genetics of Endocrine Organs, IARC, Lyon, France, 2004.

2.- Rosai J, Carangui ML, DeLellis RA. Atlas of Tumor Pathology: Tumors of the Thyroid Gland. Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology; 1992. (surgical pathology endocrine and neuroendocrine tumors).

3.-Up to date

4.- A. Khan and M. Prasad Surgical pathology endocrinol

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